如果一个孩子的呼吸道反复出现感染,治疗后,长时间得不到恢复,这可能是孩子身体出现一些特殊的问题。
根据免疫学领域的领先专家的解释,当部分免疫系统缺失或功能不正常时,可能会导致免疫缺陷疾病。当这种缺陷的原因是遗传或基因时,就称为原发性免疫缺陷疾病(PIDD)。研究人员已经识别出300多种不同的原发性免疫缺陷和所导致的疾病。
免疫系统由白细胞组成。这些细胞在骨髓中产生,并穿过血流和淋巴结。它们保护和防御细菌,和真菌等外来”入侵者的攻击。抗体是对感染的反应或由免疫系统产生的蛋白质,有助于抵抗感染。补体系统蛋白是另一种在免疫系统中起保护作用的血液蛋白。
在最常见的原发性免疫缺陷中,这些细胞或蛋白质中的某种形式缺失或不起作用。就会造成反复感染,严重感染和/或非常难以治愈的感染。这些感染可能会侵袭皮肤,呼吸系统,耳朵,大脑或脊髓,或侵袭泌尿道或胃肠道。
在某些情况下,PIDD指向特定的一个或多个器官,腺体,细胞和组织。例如,某些PIDD中存在心脏缺陷。有一些些会阻碍正常生长发育,还有一些则与自身免疫性疾病(例如类风湿关节炎)有关。
原发性免疫缺陷疾病的症状与诊断严重的原发性免疫缺陷通常在婴儿期出现。例如,严重的T细胞或复合免疫缺陷。年龄较大的儿童或成人也可能会出现一些抗体缺陷,但形式较温和。如果反复发生感染。就要怀疑有原发性免疫缺陷
可能患有原发性免疫缺陷的重要标志包括:
•反复,异常或难以治疗的感染。。
•生长不良或体重减轻。
•复发性肺炎,耳部感染或鼻窦炎。
•清除感染需要多疗程抗生素或需要静脉注射抗生素。
•反复出现器官或皮肤的脓肿。
•有原发性免疫缺陷的家族史。
•淋巴结肿大或脾脏肿大。
•自身免疫性疾病。
也有一些免疫缺陷疾病不是原发性的(不是遗传或基因的原因)。当免疫系统由于环境因素而受损时,也会发生继发性免疫缺陷疾病。这些外部原因可能是,感染(HIV),药物(化疗或全身性类固醇),严重烧伤或营养不良。
原发性免疫缺陷疾病的治疗与管理原发性免疫缺陷的研究正在不断地进步,不断改进治疗方法,提高生活质量。治疗需要针对特定的免疫缺陷,包括移植(骨髓,干细胞,胸腺),免疫球蛋白(抗体)替代,预防性抗生素和治疗自身免疫性疾病等方法。基因治疗已在特定类型的原发性免疫缺陷中取得成功。
如果孩子有时有这些症状甚至比这些更严重的症状,就需要及时就医。医生会为患者制定一个治疗方案。